向您詳細(xì)介紹骨髓增生異常綜合征癥狀，骨髓增生異常綜合征的早期癥狀，最常見的為緩慢進(jìn)行性貧血癥狀，是面色蒼白、乏力、活動(dòng)后心悸、氣短，老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重，那么骨髓增生異常綜合征可以用哪些外用。
MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個(gè)體化。根據(jù)MDS患者的預(yù)后積分，同時(shí)結(jié)合患者年齡、體能狀況、依從性等進(jìn)行綜合評(píng)定，選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調(diào)節(jié)劑，表觀遺傳學(xué)藥物治療。低危組患者一般不推薦化療及造血干細(xì)胞移植，但年輕低危組患者能耐受高強(qiáng)度治療，有望產(chǎn)生更好的效果/風(fēng)險(xiǎn)比和無進(jìn)展生存及總生存率。高危組MDS預(yù)后較差，易轉(zhuǎn)化為AML，需要高強(qiáng)度治療，包括化療和造血干細(xì)胞移植。高強(qiáng)度治療有較高的治療相關(guān)并發(fā)癥和死亡率，不適合所有患者。
支持治療包括輸血、促紅細(xì)胞生成素(Epo)、粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)。為大多數(shù)高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預(yù)防感染出血和提高生活質(zhì)量。1輸血除MDS自身疾病原因?qū)е仑氀酝?，其他多種因素可加重貧血，如營養(yǎng)不良、出血、溶血和感染等。在改善貧血中，這些因素均應(yīng)得到處理。一般在Hb<60g/L，或伴有明顯貧血癥狀時(shí)輸注紅細(xì)胞。老年、代償反應(yīng)能力受限、需氧量增加，可放寬輸注，不必Hb<60g/L。2去鐵治療接受輸血治療，特別是紅細(xì)胞輸注依賴的MDS患者的鐵超負(fù)荷若未采取治療或治療不當(dāng)，可導(dǎo)致總生存期縮短。血清鐵蛋白(SF)測定評(píng)價(jià)鐵超負(fù)荷，能間接反映機(jī)體鐵負(fù)荷，但SF水平波動(dòng)較大，易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。對(duì)于紅細(xì)胞輸注依賴患者，應(yīng)每年監(jiān)測3～4次SF。接受去鐵治療的患者，應(yīng)依所選藥物的使用指南進(jìn)行鐵負(fù)荷監(jiān)測，并定期評(píng)價(jià)受累器官功能。去鐵治療(ironchelationtherapy,ICT)可以降低SF水平、肝臟和心臟中鐵含量，治療有效與藥物使用時(shí)間、劑量、患者耐受性及同時(shí)的輸血量有關(guān)。SF降至500μg/L以下且患者不再需要輸血時(shí)可終止去鐵治療，若去鐵治療不再是患者的最大收益點(diǎn)時(shí)也可終止去鐵治療。
常用藥物有：去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。3血小板輸注建議存在血小板消耗危險(xiǎn)因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等)輸注點(diǎn)為20×10^9/L，而病情穩(wěn)定者輸注點(diǎn)為10×10^9/L。4促中性粒細(xì)胞治療中性粒細(xì)胞缺乏患者，可給予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒細(xì)胞>1×10^9/L。不推薦MDS常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染治療。5促紅系生成治療Epo是低危MDS、輸血依賴者主要的初始治療，加用G-CSF可以增加紅系反應(yīng)，持續(xù)6周。對(duì)無反應(yīng)者，可加量Epo應(yīng)用，繼續(xù)治療6周。對(duì)治療有反應(yīng)者，一旦取得最大療效，逐漸減量G-CSF、Epo的應(yīng)用，直至用最小的劑量維持原療效。
免疫抑制治療(IST)ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行IST選擇以下患者可能有效：無克隆性證據(jù)的≤60歲的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細(xì)胞>5％，伴染色體-7或者復(fù)雜核型者使用IST。近有前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究發(fā)現(xiàn)IST與最佳支持治療生存期相當(dāng)。對(duì)于MDS采用抑制T細(xì)胞功能的治療需慎重。
免疫調(diào)節(jié)治療免疫調(diào)節(jié)藥物(IMiDs)沙利度胺(thalidomide)治療后血液學(xué)改善以紅系為主，療效持久，但中性粒細(xì)胞和血小板改善罕見。尚沒能夠證實(shí)劑量與反應(yīng)率間的關(guān)系，長期應(yīng)用耐受性差。來那度胺(lenalidomide)對(duì)染色體5q-異常者效果很好，但是標(biāo)準(zhǔn)劑量(來那度胺10mg/d，共21天)骨髓抑制比例高;對(duì)于復(fù)雜染色體異常和伴p53基因突變者，使用來那度胺會(huì)導(dǎo)致疾病進(jìn)展，促進(jìn)轉(zhuǎn)白。建議5q-患者先使用Epo，無效后換用來那度胺。在使用來那度胺前和過程中檢測染色體和p53的突變情況。
