相關專家,經過對紅斑狼瘡患者的調查顯示得出,這種疾病高發(fā)病于生育年齡女性,多見于15~45歲年齡段,女∶男比例為7~9∶1.SLE的流行病學在美國多地區(qū)的調查報告,其患病率為14.6~122/10萬人,我國大系列的一次性調查在上海紡織女工中進行,其患病率為70/10萬人,婦女中則高達115/10萬人.SLE臨床表現(xiàn)復雜多樣.多數(shù)呈隱匿起病,開始僅累及1~2個系統(tǒng),表現(xiàn)輕度的關節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等,部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡,部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡,更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害;也有一些患者發(fā)病時就累及多個系統(tǒng),甚至表現(xiàn)為狼瘡危象.SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替.
1.全身表現(xiàn):SLE患者常常出現(xiàn)發(fā)熱,可能是SLE活動的表現(xiàn),但應除外感染因素,尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱,更需警惕.疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀,常是狼瘡活動的先兆.
2.皮膚與粘膜:在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變.SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑和雷諾現(xiàn)象等.SLE皮疹無明顯瘙癢,明顯瘙癢則提示過敏,免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應注意真菌感染.接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者,若出現(xiàn)不明原因局部皮膚灼痛,有可能是帶狀皰疹的前兆.SLE口腔潰瘍或粘膜糜爛常見.在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛,應注意口腔真菌感染.
3.關節(jié)和肌肉:常出現(xiàn)對稱性多關節(jié)疼痛、腫脹,通常不引起骨質破壞.激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關節(jié)區(qū)域隱痛不適,需注意無菌性股骨頭壞死.SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力,少數(shù)可有肌酶譜的增高.對于長期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病.
4.腎臟損害:又稱狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN),表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,乃至腎功能衰竭.50%～70%的SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累,腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學改變.LN對SLE預后影響甚大,腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一.LN的世界衛(wèi)生組織(WHO)病理分型為:Ⅰ型正常,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性,Ⅳ型彌漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型腎小球硬化性.病理分型對于估計預后和指導治療有積極的意義,通常I型和II型的預后較好,IV型和VI型預后較差.但LN的病理類型是可以轉換的,I型和II型者有可能轉變?yōu)檩^差的類型,IV型和V型者經過免疫抑制劑的治療,也可以有良好的預后.腎臟病理還可提供LN活動性的指標,如腎小球細胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細胞浸潤,腎小管間質的炎癥等均提示LN活動;而腎小球硬化、纖維性新月體,腎小管萎縮和間質纖維化則是LN慢性指標.活動性指標高者,腎損害進展較快,但積極治療可以逆轉;慢性指標提示腎臟不可逆的損害程度,藥物治療只能減緩而不能逆轉慢性指數(shù)的繼續(xù)升高.
5.神經系統(tǒng)損害:又稱神經精神狼瘡.輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等.中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)包括無菌性腦膜炎,腦血管病,脫髓鞘綜合征,頭痛,運動障礙,脊髓病,癲癇發(fā)作,急性精神錯亂,焦慮,認知障礙,情緒失調,精神障礙;周圍神經系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征,植物神經系統(tǒng)功能紊亂,單神經病變,重癥肌無力,顱神經病變,神經叢病變,多發(fā)性神經病變,共計19種.存在一種或一種以上上述表現(xiàn),并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下,結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經精神狼瘡.以彌漫性的高級皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經精神狼瘡,多與抗神經元抗體、抗核糖體P蛋白(RibsomalP)抗體相關;有局灶性神經定位體征的精神神經狼瘡,又可進一步分為兩種情況,一種伴有抗磷脂抗體陽性,另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動,在治療上應有所側重.橫貫性脊髓炎在SLE不多見,一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎,應盡早積極治療.否則造成不可逆的損傷.表現(xiàn)為下肢癱瘓或無力伴有病理征陽性.脊髓的磁共振檢查可明確診斷.
6.血液系統(tǒng)表現(xiàn):SLE常出現(xiàn)貧血和/或白細胞減少和/或血小板減少.貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血.短期內出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致,多有網(wǎng)織紅細胞升高,Coomb's試驗陽性.SLE本身可出現(xiàn)白細胞減少,治療SLE的細胞毒藥物也常引起白細胞減少,需要鑒別.SLE的白細胞減少,一般發(fā)生在治療前或疾病復發(fā)時,多數(shù)對激素治療敏感;細胞毒藥物所致的白細胞減少,其發(fā)生與用藥相關,恢復也有一定規(guī)律.血小板減少與血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細胞成熟障礙有關.部分患者在起病初期或疾病活動期伴有淋巴結腫大和/或脾腫大.
7.肺部表現(xiàn):SLE常出現(xiàn)胸膜炎,如合并胸腔積液,其性質為滲出液.年輕患者(尤其是女性)的滲出性漿膜腔積液,除結核外應注意SLE的可能性.SLE肺實質浸潤的放射學特征是陰影分布較廣、易變,與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比,SLE肺損害的咳嗽癥狀相對較輕,痰量較少,一般不咯黃色粘稠痰,如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰,提示呼吸道細菌性感染.結核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性.在持續(xù)性發(fā)熱的患者,應警惕血行播散性粟粒性肺結核的可能,應每周攝胸片,必要時應行肺高分辨率CT(HRCT)檢查,結合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng),以明確診斷,及時治療.SLE所引起的肺間質性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質磨玻璃樣改變和慢性肺間質纖維化,表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥,肺功能檢查常顯示彌散功能下降.少數(shù)病情危重者、伴有肺動脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血.SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高.SLE還可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征(shrinking-lungsyndrome).后者表現(xiàn)為肺容積的縮小,橫膈上抬,盤狀肺不張,呼吸肌功能障礙,而無肺實質、肺血管的受累,也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn).
8.心臟表現(xiàn):SLE患者常出現(xiàn)心包炎,表現(xiàn)為心包積液,但心包填塞少見.SLE可有心肌炎、心律失常,多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴重,但是在重癥的SLE,可伴有心功能不全,為預后不良指征.SLE可出現(xiàn)疣狀心內膜炎(Libman-Sack心內膜炎),病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物,其與感染性心內膜炎的區(qū)別,疣狀心內膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側,且并不引起心臟雜音性質的改變.通常疣狀心內膜炎不引起臨床癥狀,但可以脫落引起栓塞,或并發(fā)感染性心內膜炎.SLE可以有冠狀動脈受累,表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變,甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞.除冠狀動脈炎參加了發(fā)病外,長期使用糖皮質激素加速動脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導致動脈血栓形成,可能是冠狀動脈病變的另兩個主要原因.
9.消化系統(tǒng)表現(xiàn):SLE可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘,其中以腹瀉較常見,可伴有蛋白丟失性腸炎,并引起低蛋白血癥.活動期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎,其表現(xiàn)類似急腹癥,甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術探查.當SLE有明顯的全身病情活動,有胃腸道癥狀和腹部陽性體征(反跳痛、壓痛),除外感染、電解質紊亂、藥物、合并其他急腹癥等因素,應考慮本病.SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段,腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫,腸袢擴張伴腸系膜血管強化等間接征象.SLE還可并發(fā)急性胰腺炎.SLE常見肝酶增高,僅少數(shù)出現(xiàn)嚴重肝損害和黃疸.
10.其他:SLE的眼部受累包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變等.眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等,視神經病變可以導致突然失明.SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征,有外分泌腺受累,表現(xiàn)為口干、眼干,常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性.
11.SLE免疫異常:主要體現(xiàn)在抗核抗體譜(ANAs)方面.免疫熒光抗核抗體(IFANA)是SLE的篩選檢查.對SLE的診斷敏感性為95%,特異性相對較低為65%.除SLE之外,其它結締組織病的血清中也常存在ANA,一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA.
ANAs包括一系列針對細胞核中抗原成分的自身抗體.其中,抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對SLE的診斷特異性為95%,敏感性為70%,它與疾病活動性及預后有關;抗Sm抗體對SLE的診斷特異性高達99%,但敏感性僅25%左右,該抗體的存在與疾病活動性無明顯關系;抗核糖體P蛋白(rRNP)抗體與SLE的精神癥狀有關;抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中,但其診斷特異性低,因為這些抗體也見于其它自身免疫性疾病.抗SSB與繼發(fā)干燥綜合征有關.
其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關的抗磷脂抗體(包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物);與溶血性貧血有關的抗紅細胞抗體;與血小板減少有關的抗血小板抗體;與神經精神性狼瘡有關的抗神經元抗體.另外,SLE患者還常出現(xiàn)血清類風濕因子陽性,高γ球蛋白血癥和低補體血癥.SLE的免疫病理學檢查包括皮膚狼瘡帶試驗,表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA等)和補體(C3c、C1q等)沉積,對SLE具有一定的特異性.LN的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補體成分沉積,被稱為"滿堂亮".
近期免疫遺傳學研究也證明，當缺乏的時候，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率增高，t細胞受體同紅斑狼瘡的易感性也有關系，腫瘤壞死因子α低水平，可能是狼瘡腎炎的遺傳基礎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的易感性是多基因決定的，易感性是狼瘡的重要危險因素，但是有遺傳基因的患者，并不一定出現(xiàn)狼瘡的發(fā)作，因為狼瘡的發(fā)作，還與其他的一些環(huán)境因素等有關。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，有一定的遺傳因素，5％的病人有家族發(fā)病的病史，患者親屬中如同孿生姐妹、母女等，患本病的機會更多。
血常規(guī)檢查是不可以查出紅斑狼瘡的，因為血常規(guī)并無特異性的指標可以確診狼瘡。當然，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，往往會累及到血液系統(tǒng)，出現(xiàn)一些相應的表現(xiàn)，比如通常會出現(xiàn)白細胞減少、血小板減少，也可能出現(xiàn)紅細胞和血紅蛋白的減低。但這些都不能夠作為紅斑狼瘡的確診指標，還需要完善其他一些檢查。尤其是自身抗體的檢查，比如抗核抗體、抗ENA系列抗體、抗磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體等。必要時還可能需要做病理學檢查，比如皮膚活檢、腎活檢的病理學檢查，來確診狼瘡。
趙娟：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，它是一種免疫性的疾病，免疫性的疾病就是說它這個病因的從病人自身的免疫系統(tǒng)的異常來發(fā)生的，它并不是外界的一個細菌或者是一個病毒導致的，當然有可能是這些細菌或者病毒誘發(fā)，但主要的原因跟外界感染沒有關系，所謂的傳染病其實都是有一個病原的，不管是我們最常說的非典，還是乙肝、結核這些傳染性的疾病，它肯定都是有一個病原體，從一個人傳到另一個人，另一個人才會得病，那么紅斑狼瘡主要的治病因素不是病原體，所以這個病是不會傳染的，但是大家要記住這個病是有遺傳傾向的，遺傳和傳染這兩個概念是不一樣的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種免疫性疾病，主要病因跟外界感染沒有關系，所以不會傳染，但是有一定的遺傳傾向。
輕型的狼瘡只表現(xiàn)為皮膚的損害沒有臟器的損害，就要早期的診斷、早期的治療、早期的干預可以預防腎臟損害的發(fā)生。一般來說可能用一些激素免疫抑制劑加上羥氯喹這個藥物，就可以很快的把癥狀控制住，所以對于紅斑狼瘡的病人不要特別緊張，一個是定期篩查然后在醫(yī)生的正指導下嚴密的隨訪。
身上起紅點不一定是紅斑狼瘡。因為紅斑狼瘡并不是一種單純的皮膚病變，不是皮膚病，而是一種自身免疫性疾病。往往會累及全身多個器官、臟器，出現(xiàn)復雜的臨床表現(xiàn)，不僅會出現(xiàn)皮膚黏膜的損害，也會導致腎臟、心臟、中樞神經系統(tǒng)、肺臟以及消化道等的病變，嚴重者可導致死亡。所以，身上起紅點不一定就是紅斑狼瘡，有可能是一些過敏性的皮膚病變，也可能是由于血小板減少而出現(xiàn)的皮膚紫癜。所以，要及時到醫(yī)院就診，完善相關的檢查進行明確，然后，根據(jù)患者具體病情，采取相應的治療措施。
過度勞累有可能會使紅斑狼瘡越發(fā)嚴重的。尤其是當合并有重要臟器累及的時候，例如心臟、腎臟的病變或者中樞神經系統(tǒng)的病變，過度勞累，都有可能導致病情加重，甚至導致危及生命的嚴重狀況。紅斑狼瘡患者在病情急性期要注意休息，減少活動量。當上述重要臟器出現(xiàn)病變時，還需要臥床休息，積極的進行治療。病情緩解后，可以適當進行運動和鍛煉的，但一定要循序漸進，量力而行，避免過度勞累，防止病情的加重。還要注意養(yǎng)成健康的生活方式和飲食習慣，做好日常生活的護理。
身上出現(xiàn)紫紅色斑塊，并不一定是紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)的。因為這種斑塊并不特異，所以不是紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)?？梢砸鹱霞t色斑塊的因素會有很多，比如出血造成的瘀斑或者局部受外傷，也可能是由于過敏反應造成的，或者是某些感染性疾病、腫瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病，比如皮肌炎所造成的，所以并不是都能夠由紅斑狼瘡所引起。系統(tǒng)性紅斑狼瘡往往會出現(xiàn)全身多系統(tǒng)、多臟器受損害的現(xiàn)象，不僅會出現(xiàn)各種皮疹，也可能會有腎臟損害，以及心包積液等的癥狀。
身體患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床病變表現(xiàn)情況，在臨床治療和護理過程中，日常生活可以適當飲食，芝麻糊等食物營養(yǎng)補充進行調整身體，另外積極通過生物制劑，免疫制劑，配合中醫(yī)中藥的辨證方法進行綜合治療。
還有一些就是皮膚亞急性期的紅斑狼瘡，主要靠局部的免疫病理，切點皮下來做免疫病理，臨床上的特點為通常中央萎縮，有一個很粘的、很緊的痂塊在上面，且周邊是膿痂，這種情況就懷疑可能是皮膚型的亞急性期的紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的鑒定方法涉及到紅斑狼瘡的診斷標準，老的標準是11條，現(xiàn)在新的標準有9條，不要特別的教條主義，就是在臨床上一般的老百姓看到一些表現(xiàn)可以去懷疑紅斑狼瘡，以達到科普的作用。還有口腔潰瘍，出現(xiàn)口腔潰瘍、蝶形紅斑、脫發(fā)，提示患者可能要考慮紅斑狼瘡，這是不需要一些檢查來初步診斷的方法。
血小板減少與身體患有紅斑狼瘡疾病沒有直接關系的血小板減少是考慮身體上失血過多或者是造血功能損傷有關系的表現(xiàn)有關，而紅斑狼瘡是由于身體出現(xiàn)免疫疾病代謝紊亂以后，引起的免疫指標代謝異常的狀態(tài)反應表現(xiàn)，所以根據(jù)相關的化驗結果進行檢查確診治療。
