再生障礙性貧血的診斷步驟如下:
(一)病史采集
1.起病情況重型再障起病急驟。
2.主要臨床表現(xiàn)
(1)重型再障大多數(shù)患者起病急驟,發(fā)病初期貧血可不明顯,貧血呈進行性加重,感染、出血明顯。發(fā)熱及感染,起初發(fā)病與粉細胞減少有關(guān);后期與長期使用免疫抑制劑有關(guān)。常見感染部位口腔黏膜、呼吸道、皮膚、肛周感染,甚至敗血癥、感染性休克。非常重型再障,因中性粒細胞常少于0.2×109/L,感染很難控制。因血小板常少于20×109/L,有皮膚出血點、牙齦滲血、鼻出血嚴重者有多處內(nèi)臟出血,包括嘔血、便血、咯血、血尿、月經(jīng)增多,甚至腦出血部分患者血小板輸注難以提高血小板的數(shù)量。
(2)慢性再障發(fā)病多緩慢,多以乏力,活動后心悸、氣促、頭暈等貧血的癥狀為主要表現(xiàn),以出血或發(fā)熱發(fā)病者少見。出血癥狀較輕,常見的出血為皮膚出血點或輕微的牙齦出血,很少有內(nèi)臟出血,青年女性可有不同程度的月經(jīng)增多。感染較輕,如上呼吸道感染。
3.既往史詳細詢問患者用藥史,尤其是病前6個月至發(fā)病前1個月所有藥物使用情況;患者職業(yè)史。發(fā)病前2~3個月有肝炎,提示肝炎后再障。
(二)體格檢查要點
患者常有皮膚黏膜蒼白、出血(口腔、鼻腔、牙齦、眼球結(jié)瞪、喲裘現(xiàn)及相應感染(口咽部、皮膚、肺)體征,無胸骨壓痛,肝、脾、淋巴結(jié)無腫大。
(三)門診資料分析
1.血常規(guī)檢查幾乎所有患者有全血細胞減少,但疾病早期可呈一系細胞減少尤其是血小板減少。重型者白細胞降至1.0×109/L,淋巴細胞比例增多,達60%以上,中性粒細胞極度減少,極度重型再障,中性粒細胞少于0.2×109/L,血小板可少于10×109/L,網(wǎng)織紅細胞少于1%,甚至為0。慢性型,白細胞多數(shù)在2.0×109/L,中性粒細胞25%左右,血小板在(10~20)×109/L,網(wǎng)織紅細胞多大于1%。血紅蛋白多在60g/L左右。
2.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)再生障礙性貧血患者網(wǎng)織紅細胞減少。
(四)進一步檢查項目
1.完善常規(guī)檢查如心電圖、胸片、腹部B超,以及大小便、肝腎功能等常規(guī)檢查。
2.骨髓涂片檢查是診斷再障的主要依據(jù),重型再障,肉眼觀察骨髓液有較多的油滴。多數(shù)病例多部位骨髓增生低下,粒、紅細胞減少,不易找到巨核細胞,非造血細胞如漿細胞、組織嗜堿性細胞、網(wǎng)狀細胞、淋巴細胞增多,胸骨和脊突增生活躍,髂骨多增生減低。增生減低部位同重型再障,增生活躍的部位紅細胞系增多,且晚幼紅細胞增多,但巨核細胞減少,淋巴細胞比例增多。
3.骨髓活檢造血組織減少,脂肪組織增加。
4.血清鐵蛋白、葉酸、維生素B12的檢測排除缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血。
5.自身抗體檢測抗DNA抗體、抗Sm抗體及補體檢查,排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
6.蔗糖試驗及酸化血清試驗、蛇毒因子溶血試驗、CD55和CD59排除陣發(fā)性血紅蛋白尿。
7.病毒學檢查應進行甲肝病毒抗體、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗體和EB病毒的血清學檢測,明確有無肝炎相關(guān)性再障。
8.細胞遺傳學檢查有條件單位可行5號和7號染色體的細胞遺傳學檢測,以排除骨髓增生異常綜合征(MDS)。
9.免疫學檢查T淋巴細胞亞群(CD4/CD8)檢測;細胞因子如白介素11、腫瘤壞死因子、γ干擾素。
貧血是一大類疾病的總稱,可以分為許多種類型,例如缺鐵性貧血,巨幼細胞性貧血,溶血性貧血,以及慢性肝病,腎病導致的慢性病貧血等。再生障礙性貧血,只是貧血的種類之一,它也稱之為難治性貧血,主要是因為再生障礙性貧血經(jīng)過一些積極治療之后,是有可能復發(fā)的,如果只是單純的貧血,可以通過食療,來改善此癥狀,平時要注意飲食的均衡,多吃一些含鐵量高的食物,要多吃一種富含維生素的水果和蔬菜,來幫助鐵的吸收,注意休息。
該病主要的治療方法包括藥物治療、輸血治療、免疫抑制治療等等,癥狀輕的患者還可以服用免疫抑制劑治療,控制病情,減輕癥狀。對于比較嚴重的患者,需要應用造血干細胞移植,其次就是免疫抑制劑,如抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白等等。平時需要加強營養(yǎng),多吃富含蛋白質(zhì)的食物。
西羅莫司對再生障礙性貧血通常有效。西羅莫司能提高再生障礙性貧血患者的免疫功能,西羅莫司能抑制西羅莫司在細胞內(nèi)與親免疫蛋白結(jié)合,從而形成一種免疫抑制的復合體。再生障礙性貧血,就是造血機能出現(xiàn)問題。如果骨髓出現(xiàn)了問題就會出現(xiàn)白細胞、紅細胞、血小板、三系細胞減少的癥狀。這是一種很嚴重的疾病,尤其是急性再生障礙性貧血,病死率很高。建議再生障礙性貧血要注意保持皮膚和口腔和鼻腔黏膜的清潔,用軟毛牙刷刷牙,不用手摳鼻孔。不用石蠟油滴鼻,防止黏膜受損引起出血。
診斷再生障礙性貧血的方法如下:1、首先要做血常規(guī)檢查,包括紅細胞的計數(shù)、網(wǎng)織紅細胞的絕對值。2、做血涂片,主要是觀察紅細胞的形態(tài),并且需要進行白細胞的分類,看淋巴細胞是不否增多,并且沒有異常。骨髓穿刺以及涂片盡量選做兩個以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。3、同時也該做造血干細胞培養(yǎng)、細胞遺傳學檢查、流氏細胞學檢測。4、對于葉酸B12肝腎功能,還有其他的溶血檢測等,這也是我們診斷再障必須要做的,尤其要注意檢測上CD55、CD59、淋巴細胞亞群,以進一步的除外是不是合并了陣發(fā)性的、睡眠性的血紅蛋白尿。5、還有一些免疫學和病毒學的檢查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨細胞病毒等。6、對于比較年輕的患者,應該進行遺傳性疾病的篩查。7、有條件的單位可以做同位素的骨髓顯象、腰椎核磁的壓脂象掃描,以明確全身骨髓的造血功能狀態(tài)。
急性再生障礙性貧血是一種進展迅速、病情嚴重的血液疾病,治療難度相對較大,主要通過干細胞移植、抗胸腺球蛋白、雄激素聯(lián)合環(huán)孢素等方法進行?;颊呷缒茉缙诎l(fā)現(xiàn)并積極治療,治愈的可能性是存在的。因此,保持樂觀心態(tài),積極配合治療,定期復查,對于提高治療效果至關(guān)重要。
再生障礙性貧血與白血病之間存在一定的關(guān)聯(lián)性,盡管轉(zhuǎn)變成白血病的幾率相對較低,但這種轉(zhuǎn)變的可能性仍然存在。再生障礙性貧血是一種骨髓衰竭性疾病,其特征包括進行性貧血、頭暈、心悸、面色蒼白、乏力、發(fā)熱等癥狀,同時導致血微環(huán)境的改變,從而增加了轉(zhuǎn)變成白血病的風險。因此,對于再生障礙性貧血患者而言,及時就醫(yī)并進行積極治療至關(guān)重要,以避免病情惡化,同時保持樂觀心態(tài),積極配合治療,對于促進病情恢復具有積極作用。
再生障礙性貧血患者血小板通常會減少,伴隨面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、心慌等癥狀,嚴重時可能出現(xiàn)高熱,治療需在醫(yī)生指導下使用藥物,如地拉羅司和司坦唑醇片,并且患者應改善生活習慣,注重休息,避免身體勞累,增加攝入富含鐵元素的食物如動物血液、肝臟、瘦肉,避免辛辣、高熱量、油膩食物,適當鍛煉以增強免疫能力,定期復查以監(jiān)測病情。
再生障礙性貧血患者適量食用紅棗有助于補血,因為紅棗富含鐵元素和維生素C,能促進鐵的吸收和血紅蛋白合成,提升血紅蛋白水平,緩解貧血癥狀。紅棗的益氣健脾功效能改善營養(yǎng)吸收,多糖類物質(zhì)則增強免疫力,降低感染風險。盡管紅棗具有補血效果,但它不能替代藥物治療,患者在出現(xiàn)身體不適時應積極就醫(yī),同時保持心情愉悅,避免過度勞累。
再生障礙性貧血的治愈率通常在50%-70%,具體數(shù)值因個體差異而異,主要取決于患者病情嚴重程度及治療時機。對于癥狀較輕的患者,早期采用造血干細胞移植的治療手段,治愈率可達50%至70%。然而,對于病情嚴重或發(fā)展為慢性再生障礙性貧血的患者,治愈率相對較低,治療目標更傾向于緩解癥狀,患者需長期接受治療并保持積極心態(tài),配合醫(yī)生的治療方案。
老年人再生障礙性貧血半年輸一次血一般不正常。再生障礙性貧血一般一個月左右接受一次輸血。再生障礙性貧血患者的輸血通常持續(xù)兩到三周,主要是因為紅細胞的壽命通常在120天左右,但采集的紅細胞包括新生幼紅細胞和衰老紅細胞。在冷凍和輸注的過程中,紅細胞會受到一定程度的破壞,所以即使患者輸入最新鮮的紅細胞,維持時間也在20天左右。對于癥狀較輕的患者,建議在醫(yī)生指導下服藥治療。建議患者注意休息,避免勞累、熬夜和生氣,多吃新鮮蔬菜和水果,避免辛辣及刺激性食物的攝入。