紅斑狼瘡是較常見(jiàn)的一種疾病,屬于自身免疫系統(tǒng)疾病。本病病因十分復(fù)雜,與遺傳、病毒感染、理化因素、內(nèi)分泌以及藥物等因素有關(guān),可影響全身各臟器,因此認(rèn)識(shí)本病,積極防治相當(dāng)重要。
1.盤狀紅斑狼瘡是紅斑性狼瘡中最輕的一型。皮疹最多見(jiàn)于頭面部等暴露部位,大部分皮疹為境界清楚的紅斑,表面有黏著性鱗屑,剝離鱗屑后可見(jiàn)擴(kuò)張的毛囊口。部分皮疹為局限性浸潤(rùn)性斑塊,表面無(wú)明顯鱗屑。一般無(wú)自覺(jué)癥狀,有時(shí)有輕度癢痛,日曬后加重。皮疹一般持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),痊愈后可留有色素斑,或色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張及萎縮等。少數(shù)頭部經(jīng)久不愈皮疹可導(dǎo)致脫發(fā)本型大部分病人無(wú)全身癥狀,少數(shù)病人可有輕度低熱、關(guān)節(jié)疼痛、無(wú)力等癥狀,預(yù)后良好。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡中最為嚴(yán)重的一型。大部分一發(fā)病即為系統(tǒng)性,少數(shù)可由盤狀紅斑狼瘡轉(zhuǎn)變而來(lái)。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。初發(fā)病例既可有多個(gè)臟器受損,也可先有一兩個(gè)臟器受損,然后發(fā)展為多系統(tǒng)損害。最常見(jiàn)的癥狀為發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、皮疹和腎臟受損。皮疹形態(tài)多種多樣,面部蝶形紅斑是特征性皮損,此外,還有盤狀紅斑、多形紅斑樣皮疹、風(fēng)團(tuán)、紫癜、大皰、網(wǎng)狀青斑、甲周紅斑、指(趾)端點(diǎn)狀壞死及萎縮。手部皮膚遇冷后發(fā)紫,前額部發(fā)際脫發(fā),毛刷狀發(fā),口腔黏膜可有紅斑及潰瘍。大部分病人可有腎炎表現(xiàn),如水腫、高血壓、腰痛、小便異常等嚴(yán)重癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常有抑郁、失眠等一系列癥候。還可出現(xiàn)心慌、心動(dòng)過(guò)速等心血管系統(tǒng)癥狀和咳嗽、咳痰、氣急等呼吸系統(tǒng)癥狀,以及惡心、嘔吐、腹痛、便血、肝區(qū)不適等消化系統(tǒng)癥狀。50%以上病人還有貧血,白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)減少,皡大等血液系統(tǒng)癥狀及體征,還可能有口、眼、皮膚干燥、肌無(wú)力、吞咽困難等癥狀。本病病程長(zhǎng),容易反復(fù)發(fā)作,如不系統(tǒng)正規(guī)治療,預(yù)后不良。
近期免疫遺傳學(xué)研究也證明,當(dāng)缺乏的時(shí)候,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率增高,t細(xì)胞受體同紅斑狼瘡的易感性也有關(guān)系,腫瘤壞死因子α低水平,可能是狼瘡腎炎的遺傳基礎(chǔ),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的易感性是多基因決定的,易感性是狼瘡的重要危險(xiǎn)因素,但是有遺傳基因的患者,并不一定出現(xiàn)狼瘡的發(fā)作,因?yàn)槔钳彽陌l(fā)作,還與其他的一些環(huán)境因素等有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生,有一定的遺傳因素,5%的病人有家族發(fā)病的病史,患者親屬中如同孿生姐妹、母女等,患本病的機(jī)會(huì)更多。
血常規(guī)檢查是不可以查出紅斑狼瘡的,因?yàn)檠R?guī)并無(wú)特異性的指標(biāo)可以確診狼瘡。當(dāng)然,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,往往會(huì)累及到血液系統(tǒng),出現(xiàn)一些相應(yīng)的表現(xiàn),比如通常會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血小板減少,也可能出現(xiàn)紅細(xì)胞和血紅蛋白的減低。但這些都不能夠作為紅斑狼瘡的確診指標(biāo),還需要完善其他一些檢查。尤其是自身抗體的檢查,比如抗核抗體、抗ENA系列抗體、抗磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體等。必要時(shí)還可能需要做病理學(xué)檢查,比如皮膚活檢、腎活檢的病理學(xué)檢查,來(lái)確診狼瘡。
趙娟:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,它是一種免疫性的疾病,免疫性的疾病就是說(shuō)它這個(gè)病因的從病人自身的免疫系統(tǒng)的異常來(lái)發(fā)生的,它并不是外界的一個(gè)細(xì)菌或者是一個(gè)病毒導(dǎo)致的,當(dāng)然有可能是這些細(xì)菌或者病毒誘發(fā),但主要的原因跟外界感染沒(méi)有關(guān)系,所謂的傳染病其實(shí)都是有一個(gè)病原的,不管是我們最常說(shuō)的非典,還是乙肝、結(jié)核這些傳染性的疾病,它肯定都是有一個(gè)病原體,從一個(gè)人傳到另一個(gè)人,另一個(gè)人才會(huì)得病,那么紅斑狼瘡主要的治病因素不是病原體,所以這個(gè)病是不會(huì)傳染的,但是大家要記住這個(gè)病是有遺傳傾向的,遺傳和傳染這兩個(gè)概念是不一樣的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種免疫性疾病,主要病因跟外界感染沒(méi)有關(guān)系,所以不會(huì)傳染,但是有一定的遺傳傾向。
輕型的狼瘡只表現(xiàn)為皮膚的損害沒(méi)有臟器的損害,就要早期的診斷、早期的治療、早期的干預(yù)可以預(yù)防腎臟損害的發(fā)生。一般來(lái)說(shuō)可能用一些激素免疫抑制劑加上羥氯喹這個(gè)藥物,就可以很快的把癥狀控制住,所以對(duì)于紅斑狼瘡的病人不要特別緊張,一個(gè)是定期篩查然后在醫(yī)生的正指導(dǎo)下嚴(yán)密的隨訪。
身上起紅點(diǎn)不一定是紅斑狼瘡。因?yàn)榧t斑狼瘡并不是一種單純的皮膚病變,不是皮膚病,而是一種自身免疫性疾病。往往會(huì)累及全身多個(gè)器官、臟器,出現(xiàn)復(fù)雜的臨床表現(xiàn),不僅會(huì)出現(xiàn)皮膚黏膜的損害,也會(huì)導(dǎo)致腎臟、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟以及消化道等的病變,嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。所以,身上起紅點(diǎn)不一定就是紅斑狼瘡,有可能是一些過(guò)敏性的皮膚病變,也可能是由于血小板減少而出現(xiàn)的皮膚紫癜。所以,要及時(shí)到醫(yī)院就診,完善相關(guān)的檢查進(jìn)行明確,然后,根據(jù)患者具體病情,采取相應(yīng)的治療措施。
過(guò)度勞累有可能會(huì)使紅斑狼瘡越發(fā)嚴(yán)重的。尤其是當(dāng)合并有重要臟器累及的時(shí)候,例如心臟、腎臟的病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變,過(guò)度勞累,都有可能導(dǎo)致病情加重,甚至導(dǎo)致危及生命的嚴(yán)重狀況。紅斑狼瘡患者在病情急性期要注意休息,減少活動(dòng)量。當(dāng)上述重要臟器出現(xiàn)病變時(shí),還需要臥床休息,積極的進(jìn)行治療。病情緩解后,可以適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)和鍛煉的,但一定要循序漸進(jìn),量力而行,避免過(guò)度勞累,防止病情的加重。還要注意養(yǎng)成健康的生活方式和飲食習(xí)慣,做好日常生活的護(hù)理。
身上出現(xiàn)紫紅色斑塊,并不一定是紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)的。因?yàn)檫@種斑塊并不特異,所以不是紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)??梢砸鹱霞t色斑塊的因素會(huì)有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外傷,也可能是由于過(guò)敏反應(yīng)造成的,或者是某些感染性疾病、腫瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能夠由紅斑狼瘡所引起。系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)鶗?huì)出現(xiàn)全身多系統(tǒng)、多臟器受損害的現(xiàn)象,不僅會(huì)出現(xiàn)各種皮疹,也可能會(huì)有腎臟損害,以及心包積液等的癥狀。
身體患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床病變表現(xiàn)情況,在臨床治療和護(hù)理過(guò)程中,日常生活可以適當(dāng)飲食,芝麻糊等食物營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充進(jìn)行調(diào)整身體,另外積極通過(guò)生物制劑,免疫制劑,配合中醫(yī)中藥的辨證方法進(jìn)行綜合治療。
還有一些就是皮膚亞急性期的紅斑狼瘡,主要靠局部的免疫病理,切點(diǎn)皮下來(lái)做免疫病理,臨床上的特點(diǎn)為通常中央萎縮,有一個(gè)很粘的、很緊的痂塊在上面,且周邊是膿痂,這種情況就懷疑可能是皮膚型的亞急性期的紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的鑒定方法涉及到紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn),老的標(biāo)準(zhǔn)是11條,現(xiàn)在新的標(biāo)準(zhǔn)有9條,不要特別的教條主義,就是在臨床上一般的老百姓看到一些表現(xiàn)可以去懷疑紅斑狼瘡,以達(dá)到科普的作用。還有口腔潰瘍,出現(xiàn)口腔潰瘍、蝶形紅斑、脫發(fā),提示患者可能要考慮紅斑狼瘡,這是不需要一些檢查來(lái)初步診斷的方法。
血小板減少與身體患有紅斑狼瘡疾病沒(méi)有直接關(guān)系的血小板減少是考慮身體上失血過(guò)多或者是造血功能損傷有關(guān)系的表現(xiàn)有關(guān),而紅斑狼瘡是由于身體出現(xiàn)免疫疾病代謝紊亂以后,引起的免疫指標(biāo)代謝異常的狀態(tài)反應(yīng)表現(xiàn),所以根據(jù)相關(guān)的化驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行檢查確診治療。