海綿狀血管瘤診斷及常識(shí)

海綿狀血管瘤是在出生時(shí)即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形，又稱為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。

此病大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀，故名海綿狀血管瘤。病變除位于皮膚和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發(fā)感染破潰時(shí)，有招致嚴(yán)重失血的危險(xiǎn)，文獻(xiàn)中有不少關(guān)于骨骼特別是下頜骨內(nèi)海綿狀血管瘤切除術(shù)中嚴(yán)重出血甚或致命的報(bào)道。

概述

以往文獻(xiàn)把海綿狀血管瘤列入血管瘤，Mulliken根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞的組織學(xué)特點(diǎn)，將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類，而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形。

對血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統(tǒng)稱為血管瘤或淋巴管瘤，并主要根據(jù)病損形態(tài)而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛細(xì)管型、海綿型及囊型3類。由于血管瘤及脈管畸形病員可就診于臨床不同科室，即使同一病變也可得到不同的命名，如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。

1982年，Mulliken和Gloweki從細(xì)胞生物學(xué)及病理學(xué)方面重新提出分類，并明確要區(qū)分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基礎(chǔ)上又加以補(bǔ)充和改善，并提出了更新的分類。

2002年，中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)口腔頜面外科專業(yè)委員會(huì)召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學(xué)術(shù)研討會(huì)上，與會(huì)代表一致認(rèn)為應(yīng)重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，并一致推薦應(yīng)用Waner和Suen的分類命名。

臨床表現(xiàn)

位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯(cuò)落，起伏不平，皮面微現(xiàn)藍(lán)色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。

海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍(lán)色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現(xiàn)靜脈石，此乃血栓機(jī)化鈣鹽沉著而形成。

海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內(nèi)臟器官內(nèi)。多在出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，或起病隱伏而難以準(zhǔn)確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，稱為肌間血管瘤，以股四頭肌最常累及，易被誤診;有時(shí)累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應(yīng)予重視，有時(shí)因拔除一個(gè)松動(dòng)的牙齒可導(dǎo)致致命性的大出血。當(dāng)血管瘤受外界刺激時(shí)，可引起血管周圍組織炎性反應(yīng)，患者自覺皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時(shí)，也可出現(xiàn)局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數(shù)周，以后自行緩解。

在受外傷或表面破潰感染時(shí)，可引起出血危險(xiǎn)。多數(shù)海綿狀血管瘤是局限性的，少數(shù)彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點(diǎn)。

成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程。關(guān)于海綿狀血管瘤的本質(zhì)仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質(zhì)為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結(jié)構(gòu)與異常的血流動(dòng)力學(xué)可以解釋包括浸潤骨骼在內(nèi)的許多現(xiàn)象。但這一結(jié)論與許多傳統(tǒng)觀察不一致，因此尚未在不同學(xué)科間達(dá)成共識(shí)。

相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復(fù)雜，有些在出生后短期內(nèi)迅速生長，并對激素治療有效，還有自然消退的病例;有些則在出生后即發(fā)現(xiàn)，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進(jìn)行激素治療也無效。因此，以形態(tài)學(xué)為分類標(biāo)準(zhǔn)，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質(zhì)屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。

在嬰幼兒血管瘤中，毛細(xì)血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認(rèn)為這是草莓狀毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，在以后的幾個(gè)月內(nèi)快速生長;有時(shí)是先表現(xiàn)為草莓狀血管瘤，以后較快地?cái)U(kuò)展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數(shù)生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進(jìn)食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴(yán)重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實(shí)，所謂的兩種血管成分十分難以區(qū)分，而以毛細(xì)血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似，有自然消退的傾向，對激素治療有效，消退的結(jié)果有時(shí)是不完全的，代之以脂肪和纖維組織。

與海綿狀血管瘤相關(guān)的綜合征，除了上面提及的相對常見的Klippel-Trenaunay綜合征及Parkes-Weber綜合征外，還有兩種罕見的綜合征可伴發(fā)多發(fā)性海綿狀血管瘤。

一種是Maffucci綜合征，這是累及軟骨和血管的先天性發(fā)育畸形，往往表現(xiàn)為多發(fā)性的海綿狀血管瘤伴發(fā)一側(cè)肢體末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統(tǒng)計(jì)表明，此類患者中，50%的骨軟骨瘤將發(fā)展為軟骨肉瘤。

另一種為藍(lán)色橡皮奶頭樣痣(Blueubber-blebNevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征，屬于常染色體顯性遺傳。患兒出生時(shí)即有海綿狀血管瘤，以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨(dú)特形態(tài)，中心為深藍(lán)色，質(zhì)軟，一般僅為針頭或小米大，但最大的可達(dá)到3cm以上。體表的這種血皰少可單發(fā)，多則達(dá)數(shù)百個(gè)，有時(shí)胃腸道尤其是小腸內(nèi)可廣泛累及，破裂時(shí)則引起黑便與貧血，甚至還累及肝、脾、胸膜等內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)發(fā)病歷史及臨床特征，通常不難診斷：(1)出生時(shí)即出現(xiàn)，病情隨年齡而增長。(2)隆起或稍隆起皮膚表面，呈藍(lán)色或紫紅色;壓之可縮小，去壓后恢復(fù)原狀。(3)無自覺癥狀，好發(fā)于顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見大片相互吻合，大小不一的微小靜脈構(gòu)成的薄壁血腔，有時(shí)可見血栓形成、機(jī)化和鈣化現(xiàn)象。血管內(nèi)皮細(xì)胞無異常增殖。

治療方法

海綿狀血管瘤可發(fā)生在人體任何部位，包括內(nèi)臟，兼有擴(kuò)張性及浸潤性生長的特點(diǎn)，既能毀容又可造成器官的功能障礙，治療上不能等待，應(yīng)盡早采用各種方法積極進(jìn)行治療。

A、硬化劑局部注射

常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素、平陽霉素等化療藥物，及高滲氯化鈉、中藥制劑等，均有相似結(jié)果。該治療操作簡易，設(shè)備要求低，故應(yīng)用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅(jiān)持，難以在短期內(nèi)達(dá)到理想而持久的效果，甚至有可能持續(xù)終身。對于十分表淺的病灶尤應(yīng)注意，如注射量過大，可能導(dǎo)致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體后，誘發(fā)血管內(nèi)膜炎癥，促使管腔閉塞，瘤體縮小或消退。常用于中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應(yīng)直接注入瘤體內(nèi)或其基底，不可過淺以免表面皮膚壞死，也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬，使其功能受到影響。

B、銅針留置

銅針置入瘤體后，電荷的作用使血液中的固體成分凝集于銅針?biāo)闹苷T發(fā)血栓形成，閉塞血管瘤內(nèi)血竇和與之相通的血管，瘤體消退。銅針留置法安全、創(chuàng)傷小，費(fèi)用低廉，對有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術(shù)難度大，效果差，采用銅針留置治療可獲得滿意的效果。

C、激光治療

由于激光穿透深度有限，對位置較表淺、交通支少者療效較好，而對位置較深，有廣泛交通支者療效較差。治療時(shí)要配用冷卻頭。

D、手術(shù)治療

對于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。較大或估計(jì)較深的血管瘤，如經(jīng)術(shù)前靜脈造影、超聲及磁共振檢查，充分了解病灶的分布和血流動(dòng)力學(xué)情況，準(zhǔn)確估算失血量并確定補(bǔ)充方法后，手術(shù)根治有時(shí)也是有可能的。對一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤，也可考慮部分或大部分切除，待術(shù)后再結(jié)合其他治療，有時(shí)也能得到比較滿意的結(jié)果，創(chuàng)面可以采用植皮或皮瓣修復(fù)。體位或壓縮試驗(yàn)明顯的病例，提示血竇的直徑較大，尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例，單純切除可能導(dǎo)致大出血，故在術(shù)前應(yīng)進(jìn)行必要的準(zhǔn)備，如銅針治療等，使病灶內(nèi)血液凝固后，再行手術(shù)治療。為減少術(shù)中出血，海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術(shù)方法使瘤體縮小后再行手術(shù)。

E、超聲微介導(dǎo)療法

超聲微介導(dǎo)技術(shù)是在介入療法和動(dòng)靜脈導(dǎo)管技術(shù)基礎(chǔ)上發(fā)展起來的新技術(shù)，該技術(shù)由中聯(lián)國際血管腫瘤研究院與鄭州長峰血管瘤醫(yī)院多年臨床研究和治療經(jīng)驗(yàn)發(fā)明的新的血管瘤治療理念，沒有介入療法痛苦大，費(fèi)用不高。它是在B超定位后，通過微導(dǎo)管穿刺插入引起異常結(jié)構(gòu)的病變血管及膨大處，在血管瘤體內(nèi)利用超聲消融技術(shù)，讓供血支血管壁收縮管腔變狹窄，減少瘤部供血，使瘤體供血與回流達(dá)到平衡，從而達(dá)到治愈的目的。主要針對治療海綿狀血管瘤、淋巴性血管瘤等，特別對嬰幼兒血管瘤效果最好。與其他技術(shù)相比：不產(chǎn)生射線，無放射性物質(zhì);不用激素、同位素及其化療藥物。并且可以在三維定位下治療內(nèi)臟血管瘤(顱內(nèi)及脊髓血管瘤除外)。此技術(shù)適宜人群較為廣泛，一般出生一個(gè)月的嬰兒以上均能接受治療。但高敏體質(zhì)者、血友病，白血病為禁忌癥。

F、高頻電極療法

高頻電極治療技術(shù)是治療血管瘤的一種新技術(shù)，該技術(shù)由中聯(lián)國際血管腫瘤研究院與鄭州長峰血管瘤醫(yī)院多年臨床研究開發(fā)又一種新的技術(shù)，它是在超聲定位下，采用最先進(jìn)的高頻電極治療儀和導(dǎo)管針，直接作用于瘤體細(xì)胞膜及血管周圍組織中的彈力纖維和膠原纖維，瘤體內(nèi)產(chǎn)生高熱，使血管壁乳化、凝固、收縮，瘤體逐漸縮小，畸形血管失去再擴(kuò)張的能力。該治療技術(shù)不損傷正常組織細(xì)胞、無破壞性,不留下疤痕，實(shí)用于海綿狀血管瘤、淋巴毛細(xì)血管瘤，蔓狀血管瘤，多發(fā)性淋巴血管脂肪瘤。瘤體一般一次可治愈，巨大瘤體和多發(fā)性瘤體通過2--3次治療可治愈。據(jù)統(tǒng)計(jì)，用此種方法已治愈數(shù)千例血管瘤患者。可應(yīng)用于：嬰幼兒血管瘤、草莓狀血管瘤、深層肌間血管瘤、蔓狀血管瘤、淋巴血管瘤、海綿狀血管瘤等血管瘤的治療，療效顯著。

G、其它

對于有些穩(wěn)定，而且癥狀及對外觀的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤，往往通過局部的反復(fù)切除而難以有所改善，甚至由于血流動(dòng)力學(xué)的平衡狀態(tài)被打破后，周圍畸形血管網(wǎng)代償擴(kuò)張的現(xiàn)象可能反復(fù)發(fā)生。對此類病例，可姑息地采用壓迫療法，即用彈力繃帶長期包扎壓迫，從足部到大腿根部，可在一定程度上延緩進(jìn)一步擴(kuò)張并減輕癥狀。

預(yù)后

海綿狀血管瘤既存在美容問題，位于眼瞼、口唇、舌、鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的視力、語言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發(fā)感染使海綿狀血管瘤破潰時(shí)有引發(fā)嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)。少數(shù)海綿狀血管瘤可發(fā)生惡性變，繼發(fā)為血管肉瘤。因此，對海綿狀血管瘤應(yīng)積極進(jìn)行治療。

中醫(yī)中藥

唐英用消瘤易治療海綿狀血管瘤17例。紫丹參30g，莪術(shù)12g，當(dāng)歸尾10g，炮山甲12g，藏紅花10g，制香附10g，乳香、沒藥各10g，石見穿30g，白花蛇舌草30g，淡子芩10g。據(jù)氣虛、納呆、痰濁之偏重加減。每日1劑煎服，同時(shí)吞服水蛭膠囊2粒，早晚各1次。結(jié)里痊愈有效率82.4%。

海綿狀血管瘤的治療方法

1、手術(shù)治療，局限者可全部切除，范圍廣者可部分切除。

2、微波透熱治療，主要應(yīng)用于海綿狀型。

3、放射治療，用于嬰幼兒毛細(xì)血管瘤和表淺的海綿狀血管瘤。

4、硬化治療，用于海綿狀血管瘤。

5、冷凍治療，用于楊梅狀及海綿狀血管瘤。

6、激素治療，用于嬰幼兒血管瘤。

7、超聲微介導(dǎo)技術(shù)，用于嬰幼兒血管瘤、海綿狀血管瘤，優(yōu)點(diǎn)是無痛苦、無副作用。

8、高頻電極術(shù)，適用大型的海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤等。

7、血管內(nèi)栓塞，用于蔓狀和巨型海綿狀血管瘤。

危害

海綿狀血管瘤的危害，取決于它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部，必然要影響美容，嚴(yán)重者可使面部五官畸形;在頸部、咽喉部容易因進(jìn)食而導(dǎo)致破潰，可危及患者生命;在功能部位，如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關(guān)節(jié)等，可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大，無論生長在什么部位都會(huì)嚴(yán)重危害患者的健康，此外血管瘤還可發(fā)生感染、潰瘍、出血甚至惡變，這些都會(huì)嚴(yán)重危及患者的生命，因此得了海綿狀血管瘤必須治療。

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